Logo: RheumaGuide

Systemische Sklerose (SSc)Neuer Score zur Vorhersage des Sterberisikos entwickelt

21.07.2026Ausgabe 4/20262min. Lesedauer

Ein internationales Forscherteam hat einen Score entwickelt, der bei Patienten mit SSc zur Vorhersage eines hohen Sterberisikos im 5-Jahres-Zeitraum geeignet ist. Der Risikoscore mit 8 Variablen soll als Orientierungshilfe bei therapeutischen Entscheidungen dienen, z. B. bei der Abwägung des Einsatzes neuer immunmodulatorischer oder aufwendiger zellulärer Therapien wie hämatopoetischen Stammzelltransplantationen (HSCT) und CAR-T-Zelltherapie.

Im Risikoscore RESIST (Risk score for Early mortality to Stratify for Intensive SSc Therapy) werden 8 Faktoren berücksichtigt, die mit einem erhöhten Sterberisiko bei SSc korrelieren:

  • männliches Geschlecht (3 Punkte),
  • Alter > 55 Jahre (6),
  • diffuse kutane SSc (4),
  • erhöhtes C-reaktives Protein (7),
  • Fingerulzera (5),
  • modifizierter Rodnan-Hautscore > 14 (6),
  • linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 60% (5) und
  • Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid < 60% (8 Punkte).

Patienten mit einem Summen-Score von 0 haben nach Angaben der Wissenschaftler ein niedriges Sterberisiko, Patienten mit einem Score von 1–22 ein mittleres und solche mit einem Score von > 22 ein hohes Sterberisiko.

Für die Entwicklung des Scores wurde der Verlauf von 4.526 SSc-Patienten aus der EUSTAR-Kohorte beurteilt, im Mittel 49 Jahre alt, 84% Frauen. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate lag bei 98% (95% CI: 97,6%-98,5%). Insgesamt starben 138 Studienteilnehmer innerhalb von 5 Jahren, gehäuft Männer (28% im Vergleich zu 16% in der Gruppe der Überlebenden), Ältere (im Schnitt 53 vs. 49 Jahre) und Patienten mit diffuser kutaner SSc (61% vs. 35%). In der univariaten Regressionsanalyse korrelierten folgende Faktoren mit einem deutlich erhöhten Sterberisiko: erhöhtes C-reaktives Protein (Hazard Ratio [HR] 3,44; 95% CI: 2,38-5,00), männliches Geschlecht (HR 2,18; 95% CI: 1,51-3,16), Beteiligung des oberen Gastrointestinaltrakts (HR 1,88; 95% CI 1,28-2,77), höheres Alter (HR 1,04 pro Jahr 95% CI 1,02-1,06) sowie schwarze ethnische Zugehörigkeit (HR 2,78; 95% CI 1,03-7,51).

Bei Beurteilung des Sterberisikos mit dem neuen Score ergab sich folgendes Bild: In der Niedrigrisikogruppe betrug das 5-Jahres-Überleben 99% (95% CI: 98%-100%), in der Gruppe mit mittlerem Risiko 96% (95% CI: 95%-97%) und in der Hochrisikogruppe 82% (95% CI: 78%-87%).

Der RESIST-Score ermögliche eine gute Risikostratifizierung und die Früherkennung von Hochrisiko-Patienten, die zeitnah in spezialisierte Zentren überwiesen werden sollten, so die Studienautoren. Dort sollte über die beste Therapieoption entschieden werden.

Quellen
  • Pecher AC et al. Risk score for early mortality to stratify for intensive SSc therapy in the EUSTAR network: the RESIST score. Ann Rheum Dis 2026; 85, 1163-1171. doi.org/10.1016/j.ard.2026.01.016

(ID:50892294)